愛因斯坦在1905年提出相對(duì)論時(shí)只有26歲。它改變了世界,E=mc2成為有史以來(lái)最著名的公式。當(dāng)時(shí)法西斯思想和公開的反猶太主義正在歐洲醞釀,1933年,納粹在德國(guó)上臺(tái),身為猶太人的愛因斯坦不得不離開德國(guó)前往美國(guó)。1948年,阿爾伯特·愛因斯坦當(dāng)時(shí)已經(jīng)69歲,從未出現(xiàn)過健康問題,盡管他一生都抽煙,從不進(jìn)行運(yùn)動(dòng),近年來(lái)體重增加可能是因?yàn)樗唤】档娘嬍沉?xí)慣。愛因斯坦向醫(yī)生咨詢,因?yàn)樗荒曛泻脦状纬霈F(xiàn)腹部右上方疼痛,每次持續(xù)數(shù)天,并伴有嘔吐。這些癥狀很可能由膽結(jié)石引起。膽結(jié)石發(fā)作的三聯(lián)征是右上腹疼痛、惡心或嘔吐、無(wú)法靜坐。但愛因斯坦解釋說(shuō),這次他在普林斯頓的家中浴室里暈倒了——這就不再是膽結(jié)石的典型癥狀了。X射線沒有顯示膽囊結(jié)石的跡象,在查體過程中,醫(yī)生在他的腹部中央觸到了搏動(dòng)性腫塊。他擔(dān)心這可能是腹主動(dòng)脈瘤,愛因斯坦在他的浴室里經(jīng)歷的突發(fā)疼痛和昏厥可能是急性腹主動(dòng)脈瘤的癥狀。如果是這樣,他不做手術(shù)就將面臨死亡的危險(xiǎn)。
當(dāng)醫(yī)生為愛因斯坦進(jìn)行腹部手術(shù)時(shí),他發(fā)現(xiàn)膽囊中沒有結(jié)石,但他發(fā)現(xiàn)了一個(gè)葡萄柚大小的腹主動(dòng)脈瘤(正常大小的葡萄柚直徑為10厘米)。由于動(dòng)脈瘤仍然完整,尼森采用了一種實(shí)驗(yàn)性的方法:用玻璃紙將其包裹起來(lái)。他的想法是,玻璃紙——用于包裹糖果、面包和雪茄的合成材料——對(duì)身體來(lái)說(shuō)是異物但完全可溶,會(huì)刺激結(jié)締組織反應(yīng),形成疤痕組織,從而使擴(kuò)張的薄弱主動(dòng)脈壁加強(qiáng),也許能將不可避免的破裂推遲一段時(shí)間。有史以來(lái)最偉大科學(xué)家的動(dòng)脈瘤包裹在一個(gè)三明治袋子(玻璃紙)中,確實(shí)需要膽量。今天,提到手術(shù)中使用玻璃紙,許多介入科和血管外科醫(yī)生都會(huì)大笑。然而,阿爾伯特·愛因斯坦帶著他包裝整齊的葡萄柚般的動(dòng)脈瘤,又活了7年。從我們對(duì)腹主動(dòng)脈瘤的了解來(lái)看,這是一個(gè)小小的奇跡。愛因斯坦術(shù)后很快康復(fù),并在3周后就離開了醫(yī)院。在手術(shù)4年后,他甚至被提名為以色列國(guó)總統(tǒng)。1955年4月,愛因斯坦再次出現(xiàn)腹痛,這次還伴有發(fā)燒和嘔吐,此時(shí)他76歲。雖然一切都再次指向膽囊炎(完整的三聯(lián)征存在),但醫(yī)生自然害怕它是急性腹主動(dòng)脈瘤。到了1955年,用血管假體治療動(dòng)脈瘤是可能的,有此經(jīng)驗(yàn)的紐約血管外科醫(yī)生弗蘭克·格倫被要求前來(lái)與愛因斯坦討論手術(shù)。他造訪了教授并提議手術(shù),但是愛因斯坦拒絕了。“人工延長(zhǎng)生命索然無(wú)味,”他說(shuō),“我已經(jīng)完成了我的分享,現(xiàn)在是時(shí)候走了。我會(huì)優(yōu)雅地離開。”愛因斯坦被給予嗎啡,入住普林斯頓醫(yī)院。兩天后,4月17日晚上,他去世了。他特殊的臨床癥狀——以急性膽囊炎三聯(lián)征為表現(xiàn)的動(dòng)脈瘤破裂,被命名為“愛因斯坦征”,以紀(jì)念他。
真性動(dòng)脈瘤
瘤壁各層結(jié)構(gòu)完整,病因多為動(dòng)脈管壁退行性變。
假性動(dòng)脈瘤
為動(dòng)脈破裂后形成,假性動(dòng)脈瘤無(wú)完整動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu),在軟組織內(nèi)形成搏動(dòng)性血腫,以后周圍被纖維組織包圍而形成瘤壁,多呈囊形。臨床多起因于損傷、感染或動(dòng)脈吻合口裂開。
夾層動(dòng)脈瘤
動(dòng)脈壁中層囊性壞死或退行性變,當(dāng)內(nèi)膜受損及在高壓血流沖擊下,造成內(nèi)中層逐漸分離撕裂形成積血、擴(kuò)張,動(dòng)脈腔變?yōu)檎媲缓图偾坏碾p腔狀或多腔狀。動(dòng)脈瘤內(nèi)可形成附壁血栓,也可繼發(fā)感染,瘤壁外層薄弱處可破裂,引起嚴(yán)重出血,而導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。
動(dòng)脈壁退行性變
動(dòng)脈壁退行性變,而非動(dòng)脈粥樣硬化,是最常見的病因,占全部病例的95%以上。動(dòng)脈粥樣硬化,還可引起周圍動(dòng)脈硬化閉塞性疾病,雖然這兩種疾病表現(xiàn)形式不同,但經(jīng)常伴發(fā)。
遺傳和先天因素
動(dòng)脈瘤發(fā)生與遺傳密切相關(guān),多項(xiàng)研究表明,腹主動(dòng)脈瘤患者的直系親屬,也易發(fā)生各部位的動(dòng)脈瘤。家族性腹主動(dòng)脈瘤的發(fā)病年齡,一般比散發(fā)性動(dòng)脈瘤更早。一些先天性疾病,常伴發(fā)主動(dòng)脈中層囊性變,從而導(dǎo)致先天性動(dòng)脈瘤形成。最多見的是馬凡綜合征,其他少見的先天性疾病,還有Ehlers-Danlos綜合征等。
其他因素
炎性動(dòng)脈瘤是一種特殊類型的動(dòng)脈瘤,動(dòng)脈瘤壁特別厚,極易與腹腔內(nèi)臟器(如輸尿管、十二指腸)纖維化粘連。在臨床表現(xiàn)上,炎性腹主動(dòng)脈瘤更容易出現(xiàn)腰部或腹部疼痛等癥狀。慢性腹痛、體重減輕、血沉增快是診斷炎性動(dòng)脈瘤的三聯(lián)征。感染性動(dòng)脈瘤,是一種少見的疾病,近年來(lái)隨著抗生素的發(fā)展,其發(fā)生率不斷降低。主動(dòng)脈壁原發(fā)感染導(dǎo)致的動(dòng)脈瘤罕見,大部分是由繼發(fā)感染引起。葡萄球菌和沙門菌是常見致病菌,此外結(jié)核桿菌和梅毒也可以導(dǎo)致主動(dòng)脈瘤。對(duì)于腹主動(dòng)脈瘤患者,血壓升高、腹壓增高(如用力咳嗽、用力排便),重體力活動(dòng)可能會(huì)誘發(fā)腹主動(dòng)脈破裂。
多數(shù)患者無(wú)癥狀,常因其他原因查體而偶然發(fā)現(xiàn)。典型的腹主動(dòng)脈瘤是一個(gè)向側(cè)面和前后搏動(dòng)的膨脹性腫塊,半數(shù)患者伴有血管雜音。少數(shù)患者有壓迫癥狀,以上腹部飽脹不適為常見。癥狀性腹主動(dòng)脈瘤多提示需要手術(shù)治療,其癥狀主要包括:
1.疼痛
為破裂前的常見癥狀,多位于臍周及中上腹部。動(dòng)脈瘤侵犯腰椎時(shí),可有腰骶部疼痛,若近期出現(xiàn)腹部或腰部劇烈疼痛,常預(yù)示瘤體瀕臨破裂。
2.破裂
急性破裂的患者表現(xiàn)為突發(fā)腰背部劇烈疼痛,伴有休克表現(xiàn),甚至在入院前即死亡。若破入后腹膜,出血局限形成血腫,腹痛及失血休克可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天,但血腫往往有再次破裂入腹膜腔致死可能。瘤體還可破入下腔靜脈,產(chǎn)生主動(dòng)脈靜脈瘺,可出現(xiàn)心力衰竭。瘤體偶爾可破入十二指腸引起胃腸道大出血。
3.其他嚴(yán)重并發(fā)癥
瘤內(nèi)偶可形成急性血栓,血栓脫落可造成下肢動(dòng)脈栓塞。十二指腸受壓可發(fā)生腸梗阻,下腔靜脈受壓阻塞可引起周圍水腫。
1.腹部X線片
若有典型的卵殼形鈣化陰影,診斷多可確立。
2.彩色多普勒超聲
對(duì)腹主動(dòng)脈瘤的診斷很有價(jià)值,探查動(dòng)脈瘤的準(zhǔn)確性高,可發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈的管腔增粗,清晰地顯示其外形及附壁血栓等,為目前優(yōu)選的診斷方法。
3.CTA
是腹主動(dòng)脈瘤最常用的檢查手段,與超聲檢查相比,可以更清晰地顯示腹主動(dòng)脈瘤的全貌及其與周圍組織結(jié)構(gòu)如腎動(dòng)脈、腹膜后及脊柱的關(guān)系,以及腹膜后血腫等。其診斷準(zhǔn)確率幾乎達(dá)100%。
4.MRA和血管造影
二者雖然也可以作為腹主動(dòng)脈瘤的診斷手段,但相對(duì)少用,尤其是后者,主要作為腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中的評(píng)估手段。對(duì)于腎功能不全的患者,可以考慮行MRA檢查。
根據(jù)病史及腹部臍周或中上腹捫及膨脹性搏動(dòng)的腫塊,有時(shí)有輕壓痛,可同時(shí)伴有下肢急性或慢性缺血癥狀,一些患者可以聽到腹部血管雜音及震顫等,即可懷疑腹主動(dòng)脈瘤。進(jìn)一步行彩色超聲檢查、CTA或MRA檢查,即可確立診斷。CTA可作為腹主動(dòng)脈瘤明確診斷的手段。
腹主動(dòng)脈瘤的治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療和腔內(nèi)治療,手術(shù)治療為主要治療方式,但隨著腔內(nèi)治療材料和技術(shù)的進(jìn)步越來(lái)越多的腹主動(dòng)脈瘤傾向于腔內(nèi)治療。
1.藥物治療
控制血壓、心率、血脂,戒煙等措施可一定程度上控制動(dòng)脈瘤直徑的增加。
2.手術(shù)治療
腹主動(dòng)脈瘤切除、人工血管置換術(shù),目前仍是治療此病的經(jīng)典術(shù)式。手術(shù)適應(yīng)證包括:
(1)腹主動(dòng)脈瘤的直徑大于或等于5.5cm者。
(2)隨訪過程中其直徑每年增加超過1cm者。
(3)有癥狀的腹主動(dòng)脈瘤。
介入治療手術(shù)的發(fā)展使得腹主動(dòng)脈瘤的治療可以避免既痛苦且較危險(xiǎn)的正中開腹手術(shù),這項(xiàng)手術(shù)是血管內(nèi)手術(shù)的一種,其所有的治療都經(jīng)伸入動(dòng)脈血管內(nèi)的導(dǎo)絲、導(dǎo)管、支架等治療器材,在X線血管造影的導(dǎo)引下完成,因此血管不需要實(shí)際的剝離或縫合,所以有傷口小、失血少、疼痛輕、恢復(fù)快等低侵襲性的優(yōu)點(diǎn)。
采用介入治療腹主動(dòng)脈瘤,相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)而言有許多的好處。首先是開刀傷口為兩側(cè)大腿的小傷口,而不是需要實(shí)行30cm的開腹傷口,當(dāng)然手術(shù)之后的恢復(fù)時(shí)間明顯縮短,短期內(nèi)就可以出院。其次,手術(shù)失血量、手術(shù)心肺并發(fā)癥以及手術(shù)相關(guān)死亡率也都明顯下降。使用血管內(nèi)支架治療,由于不需要把主動(dòng)脈整個(gè)夾住,病人的血流力學(xué)改變不大,對(duì)于心肺系統(tǒng)的壓力較小,所以術(shù)后心肺功能的恢復(fù)快,同時(shí)由于整個(gè)手術(shù)都在腔內(nèi)完成,對(duì)于身體其他部位的影響也減到最低,所以手術(shù)的危險(xiǎn)也降低到開腹手術(shù)的三分之一。
隨著“開窗技術(shù)”、“煙囪技術(shù)”等的成熟和帶分支支架及多層支架的出現(xiàn),使得越來(lái)越多原本需要行開腹手術(shù)治療的復(fù)雜腹主動(dòng)脈瘤傾向于腔內(nèi)治療。另外,對(duì)于某些累及內(nèi)臟動(dòng)脈而不適合行腔內(nèi)治療,且合并其他嚴(yán)重疾病不能行開放手術(shù)治療的患者,為了減少手術(shù)創(chuàng)傷,為微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)手術(shù)創(chuàng)造條件,可應(yīng)用聯(lián)合開放手術(shù)和腔內(nèi)修復(fù)術(shù)的雜交技術(shù)來(lái)治療。
不過,隨著醫(yī)療科技的進(jìn)步,支架的設(shè)計(jì)日益進(jìn)步,將來(lái)一定會(huì)有越來(lái)越多的主動(dòng)脈瘤患者可以使用這種低侵襲的治療方法。接受這種治療的患者在術(shù)后要定期回醫(yī)院檢查,在一定期間要密切觀察主動(dòng)脈瘤的大小變化以及支架的位置。萬(wàn)一發(fā)現(xiàn)支架移位,要施加血管內(nèi)加強(qiáng)固定。
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